Fibroza chistica

     Fibroza chistica (sau mucoviscidoza, denumire utilizata mai des in Europa) este cea mai frecventa boala genetica autozomal  recesiva, fiind cauzata de mutatia genei CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator ). Aceasta gena codifica o proteina care se gaseste in celulele epiteliale ale diverselor organe si sisteme ale organismului: plamani, pancreas, colon, tractul reproductiv. Prin mutatia acestei gene, proteina nu isi mai poate indeplini functia de canal de transport al ionilor de Cl- prin membrana celulara, astfel ca mucusul produs de aceste celule este foarte vascos. Pacientii cu fibroza chistica (FC) produc sudoare cu un continut foarte mare de sare (anomalie care sta la baza testului de diagnostic – testul sudorii – unde se constata nivelul crescut al Cl- si Na+). Incidenta acestei boli in populatia caucaziana este de 1:2000 – 1:2500 de nasteri vii.

     La majoritatea pacientilor, simptomele apar in primul an de viata. Cele mai frecvente simptome care apar sunt cele repiratorii si cele gastrointestinale. Simptomele respiratorii sunt: infectiile repetate, datorita acumularii de mucus vascos care creaza un mediu favorabil de crestere a microorganismele patogene, tusea cronica si persistenta, bronsite recurente, pneumonii, bronsiectazii, pneumotorax, hemoptizie, hipocratism digital, cord pulmonar, sinuzita, polipi nazali. Aproape toti pacientii cu FC (peste 90%) prezinta insuficienta pancreatica exocrina, iar simptomele legate de aceasta sunt diareea cronica, cu steatoree, scaune voluminoase, fetide, falimentul cresterii, ileus meconial, obstructie intestinala distala, prolaps rectal. La nivelul sistemului hepatobiliar se poate produce icter neonatal prelungit. Complicatiile tractului reproductiv includ: pubertate intarziata, sterilitate la barbati si fertilitate redusa la femei.

     In prezent nu exista un tratament curativ pentru FC. Tratamentul simptomelor este unul foarte complex, se aplica pe durata indelungata (toata viata) si are ca obiective mentinerea starii optime de nutritie, controlul infectiei pulmonare, imbunatatirea clearancelui secretiilor mucoase, tratamentul complicatiilor, sustinerea psihologica a bolnavului si familiei. Tratamentul insuficientei pancreatice exocrine se bazeaza pe aportul substitutiv (exogen) de enzime pancreatice. Dozele sunt stabilite astfel incat sa se obtina un tranzit intestinal normal si, implicit, o stare nutritionala buna. Regimul alimentar prevede cresterea aportului energetic pana la 120 – 150 %, prin dieta inalt calorica, cu continut ridicat de proteine si lipide. Datorita malabsorbtiei lipidelor, se produce un deficit de vitamine liposolubile A, D, E, K si, astfel, dieta trebuie suplimentata cu aceste vitamine. La aceasta se asociaza si suplimentul de sare, mai ales in perioadele calduroase, in timpul efortului fizic intens sau in starile febrile. Tratamentul bolii pulmonare se refera la doua aspecte: tratamentul cu antibiotice al infectiilor pulmonare si clearanceul mucusului care se acumuleaza in caile respiratorii, acesta realizandu-se prin administrarea de medicamente, prin fizioterapie si activitate fizica. Tratamentul infectiilor pulmonare se face prin administrarea de antibiotice, de regula in functie de sensibilitatea germenului izolat din secretiile laringotraheale. La acesti pacienti, tratamentul cu antibiotice se face cu doze mai mari si pe durate mai lungi decat la persoanele sanatoase. Cei mai frecventi agenti patogeni care provoaca infectii pulmonare sunt Pseudomonas aeruginosa si Staphylococcus aureus. O problema majora la administrarea repetata a antibioticelor este aparitia formelor rezistente. in special Burkholderia cepacia poate deveni foarte rezistenta la antibiotice. Clearanceul secretiilor bronsice se face prin fizioterapie, utilizandu-se diverse tehnici, in functie de varsta, complianta si statusul pulmonar ala pacientului (percutia si drenajul postural, ciclul activ de tehnici respiratorii, drenajul autogen, presiunea expiratorie pozitiva-PEP, presiunea expiratorie pozitiva inalta, presiunea expiratorie pozitiva oscilanta-flutter, terapia prin oscilatii orale de inalta frecventa), dar si prin exercitii fizice (sarituri la trambulina, inot, gimnastica etc.). Substantele mucolitice (N-acetilcisteina, alfa dornaza, solutia NaCl hipertona) se utilizeaza in aerosoli, inaintea sedintelor de fizioterapie, pentru a reduce vascozitatea mucusului. Bronhodilatatoarele se administreaza la nevoie pentru a deschide caile respiratorii si pentru a facilita eliminarea mucusului. Acestea pot fi administrate oral, injectabil sau prin aerosoli (aceasta metoda este de preferat deoarece are o actiune rapida, locala si efectele secundare sunt minime). La pacientii cu FC, datorita infectiei cronice a cailor respiratorii sunt prezente procese inflamatorii la acest nivel, ceea ce duce la distrugerea tisulara permanenta si la pierderea functiei. Pentru a evita acest lucru sunt administrate medicamente antiinflamatorii (corticosteroizi, antiinflamatoare nesteroidiene).

Dr.Nagy Leonard

     Un bun tratament  naturist si pe termen lung este Cordycepsul , Red Reishi si Imuno-Assist.

cos de cumparaturiClick pe cosul de cumparaturi pentru a comanda produse. Intrarea in magazinul virtual si inscrierea ca utilizator nu va implica cu nimic financiar. Pentru detalii despre procedura de cumparare intrati pe pagina CUM CUMPAR ?

Powered by Zingiri Web Shop